Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris é uma doença empolando potencial fatal que ocorre em todas as raças mas mais comum em Jews de Ashkenazi e possivelmente nos povos do Indian subcontinent. O início está geralmente na idade média e ambos os sexos são afetados ingualmente. Antes do desenvolvimento de steroids orais esta circunstância era freqüentemente fatal. O desenvolvimento dos autoantibodies de encontro à proteína desmosomal, desmoglein 3, é pathogenic nesta doença e podem ser medidos experimental como marcadores da atividade da doença. Raramente a doença pode ser droga induzida (por exemplo penicillamine ou inibidores do ACE).

O biopsy da pele mostra um split intraepidermal superficial apenas acima da camada basal com acantholysis (separação de pilhas individuais). No variant mais raro, o pemphigus foliaceous (caracterizado por autoantibodies do anti-desmoglein 1), o split é mais elevado no epidermis superior. Ambo o IMF direto da pele (perilesional) e o IMF indireto que usa o serum dos pacientes mostram manchar intercellular de IgG dentro do epidermis.

Características clínicas e sintomas de Pemphigus vulgaris

A participação Mucosal (ulceration especialmente oral) é comum e pode ser o sinal apresentando-se em até 50% dos casos. Isto pode então ser seguido pela aparência das bolhas flaccid, envolvendo particularmente o tronco. Tendem a ser sore melhor que itchy. Empolar torna-se geralmente difundido mas as bolhas denude ràpidamente; assim o pemphigus apresenta-se frequentemente com erosões erythematous, weeping. As bolhas podem ser estendidas com pressão deslizante delicada (sinal de Nikolsky). Os lesions de Flexural têm frequentemente uma aparência vegetative. No pemphigus foliaceous as bolhas e as erosões começam frequentemente em uma distribuição seborrhoeic (scalp, cara e caixa superior) antes de tornar-se mais difundidas.

Pathology de Pemphigus vulgaris

Os bullae de Pemphigus vulgaris são intra-epidermal e irregulares na forma com margens laterais agudas. São dados forma pela separação de pilhas epidermal acantholytic (pilhas de Tzanck). As pilhas de Acantholytic podem estar na cavidade dos bullae. O Dermis abaixo da bolha mostra o número de pilhas inflammatory including alguns lymphocytes e pilhas do plasma.

Tratamento e cura de Pemphigus vulgaris

Isto é com muito o prednisolone oral do elevado-dose (magnésio 60-100 diário) ou o methylprednisolone pulsado e este podem necessitar ser lifelong. Conseqüentemente outros imunossupressores tais como o azathioprine (ou ocasionalmente o cyclophosphamide ou o ciclosporin) são usados como agentes steroid-poupando. Os infusions Intravenous do immunoglobulin podem ser úteis em casos resistentes.

Whilst o tratamento é normalmente eficaz, talvez até 10% dos pacientes pode succumb, por causa das complicações da doença ou mais geralmente dos side-effects do tratamento.

Uso do azathioprine. Azathioprine pode causar a supressão do marrow de osso e um hepatitis allergic. Conseqüentemente a contagem de sangue e os testes biochemical do fígado devem regularmente ser monitorados durante a terapia (cada 6 semanas). A gravidez deve ser evitada. O uso a longo prazo com outros imunossupressores causa um risco ligeiramente aumentado do malignancy, especialmente da pele.

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