Causa do Syndrome do Patella do prego, tratamento, sintomas, Medication

o syndrome do Prego-patella é uma condição dominante autosomal que se apresente com os lunulae triangulares melhor que half-moon dados forma, especialmente do polegar e dos forefingers. As placas do prego podem ser pequenas ou dystrophic.

Os patellae são hypoplastic ou ausentes. Outras anomalias esqueletais podem estar atuais e o impairment renal (glomerulonephritis) ocorre em até 30% dos indivíduos.

Syndrome do Patella do prego (chamado também doença de Fong, Onycho-Osteodysplasia Hereditary [“CAPA”] é caracterizado por diversos abnormalities típicos dos braços e dos pés as well as a doença e o glaucoma do kidney.

A incidência de NPS é aproximadamente 2-3/100.000 nascimentos e não tem nenhum prevalence étnico. O Inheritance ocorre como um traço dominante autossomal ligado ao locus do grupo de sangue do ABO. O risco de transmitir o disorder de pai afetado à prole é 50%, não obstante o sexo da criança, com as fêmeas que estão sendo afetadas 10% mais frequentemente.

Causas do Syndrome do Patella do prego - NPS

Os mecanismos subjacentes os manifestations e a severidade diferentes dos sintomas neste disorder remanescem incertos. NPS é sabido para ser uma doença hereditary dominante autosomal.

Um abnormality genetic é acreditado para conduzir ao metabolism alterado do tecido conexivo com defeitos estruturais difundidos no collagen. O deposition anormal do collagen nos glomeruli causa provavelmente o nephropathy associado com o NPS.

Tratamento do Syndrome do Patella do prego - NPS

O tratamento para nps e glaucoma depende em cima da natureza e da severidade de cada caso. Em regra geral, o glaucoma não pode ser curado, mas pode ser controlado. Eye gotas, pills, procedimentos do laser, e as operações cirúrgicas são usadas impedir que ou retardar os danos mais adicionais ocorram.

Com qualquer tipo de glaucoma, as examinações periódicas são muito importantes impedir a perda da visão. Porque o glaucoma pode worsen sem seu estar ciente dele, seu tratamento pode necessitar ser mudado sobre o tempo.

Prognosis do Syndrome do Patella do prego

O Prognosis é geralmente benigno embora 10% de todo o NPS desenvolvam a falha renal do extremidade-estágio e a introdução do dialysis e do transplantation renal seja necessária.

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