Mastocytosis - systemeic e difuso

Que é Mastocytosis?

Mastocytosis é um disorder caracterizado pelo proliferation da pilha do mastro e pela acumulação dentro dos vários órgãos, o mais geralmente a pele. Os tipos de mastocytosis cutaneous incluem o mastocytoma solitary (M), o mastocytosis erythrodermic difuso, o mastocytosis paucicellular, e o pigmentosa do urticaria.

A maioria de pacientes com mastocytosis são crianças (75% dos casos ocorrem durante o infancy ou a infância adiantada). A incidência peaks outra vez nos pacientes envelhecidos 30-49 anos.

Que são pilhas do mastro?

As pilhas do mastro parecem ter outros papéis também. Porque recolhem junto em torno das feridas, as pilhas do mastro podem fazer uma parte na ferida que healing. Por exemplo, o típicos itching o sentem em torno de um scab healing podem ser causados pelo histamine liberado por pilhas do mastro. Os investigadores pensam também que pilhas do mastro pode ter um papel no crescimento de embarcações de sangue. Ninguém com demasiado pouco ou nenhumas pilhas do mastro foi encontrado, que indica a alguns cientistas que nós não podemos sobrevivemos com demasiado poucas pilhas do mastro. A presença de pilhas demais do mastro, ou o mastocytosis, podem ocorrer em dois formulários - cutaneous (pele) e systemic (envolve órgãos internos do corpo). O mastocytosis Cutaneous (CM), o formulário o mais comum, ocorre quando as pilhas do mastro aumentam na pele. É chamado também pigmentosa do urticaria. O CM afeta na maior parte crianças.

Que são as causas do mastocytosis?

Mastocytosis é provavelmente uma resposta hyperplastic a um stimulus anormal. Nós não sabemos porque alguns povos têm pilhas demais do mastro. Nós sabemos algumas coisas que provocam a liberação do histamine das pilhas do mastro e causam os sintomas do mastocytosis. Os sintomas podem ser provocados pelo frio ou o calor, determinadas medicinas, stress emocional e mordidas do inseto. Os disparadores não estão os mesmos em cada pessoa.

O mastocytosis Systemic é causado quando as pilhas do mastro coletam nos tecidos e podem afetar órgãos tais como o fígado, o spleen, os nós de lymph, e o marrow de osso.

Que são os sintomas do mastocytosis?

Os sintomas são diferentes, dependendo de onde as pilhas extra do mastro estão. Quando pilhas demais do mastro existem no corpo de uma pessoa, os produtos químicos adicionais podem causar

• Dor do osso ou do músculo
• Discomfort Abdominal
• Nausea e vomiting
• Ulcers do estômago
• Diarrhea
• Lesions de pele
• Episodes da pressão de sangue muito baixa e do faintness
• Choque

Como o mastocytosis é diagnosticado?

Os doutores podem diagnosticar o pigmentosa do urticaria vendo os lesions característicos que são escuro-marrons e fixos. Uma amostra pequena da pele pode ajudar confirmar o diagnóstico.

Fazendo exame de uma parte minúscula de tecido de um órgão diferente, tal como o marrow de osso, o doutor pode diagnosticar o mastocytosis systemic. Usando técnicas especiais em uma amostra do marrow de osso, o doutor procura um aumento em pilhas do mastro. Um outro sinal deste disorder é níveis elevados de determinados produtos químicos e proteínas da mastro-pilha no sangue de uma pessoa e às vezes no urine.

Como o mastocytosis é tratado?

A terapia é relevo conservador e visado do sintoma porque o prognosis para a maioria de pacientes com mastocytosis é excelente. Nenhuma das medidas therapeutic atualmente disponíveis induz o involution permanente de lesions cutaneous ou visceral. Recomendar pacientes evitar os agentes que precipitate a liberação do mediator, tal como o aspirin, o NSAIDs, a codeína, o morphine, o álcool, o thiamine, o quinine, os opiates, o gallamine, o decamethonium, o procaine, tinturas radiographic, dextran, polymyxin B, scopolamine, e D-tubocurarine.

• Antihistamines a trabalhar de encontro aos produtos químicos da pilha do mastro
• Medicinas para aliviar grampear nos intestines

As medicinas ajudam tratar outros sinais e sintomas do mastocytosis, incluindo

• Reações Itching e outras da pele
• Ulcer-como sintomas
• Pressão de sangue baixa
• Inabilidade fazer exame acima de nutrientes do alimento

Nos casos raros em que o mastocytosis é cancerous ou associado com um disorder do sangue, o paciente pode ter que usar steroids e/ou chemotherapy.

Bookmark esta página:   :: :: ::