Herpetiformis da dermatite - retrato de herpetiformis da dermatite

Os herpetiformis da dermatite são um disorder empolando raro associado com disorders autoimmune enteropathy (doença coeliac) e ocasionalmente outros órgão-específicos gluten-sensíveis. As associações de HLA (B8, DR3, DQ2 em 80-90% dos casos) e os findings immunological (endomysial, transglutaminase do tecido, reticulin e autoantibodies do gliadin pode estar atual no serum) são similares à doença coeliac.

Descascar mostras do biopsy uma bolha subepidermal com microabscesses do neutrophil nos papillae dermal. Dirigir estudos do IMF de uninvolved a mostra IgA nos papillae dermal e IgA granular patchy da pele ao longo da membrana do porão. A mucosa jejunal pode mostrar o atrophy villous parcial mas as mudanças tendem a ser mais suaves do que na doença coeliac.

Característica e sintomas clínicos de herpetiformis da dermatite

Os herpetiformis da dermatite são mais comuns nos machos e podem apresentar-se em toda a idade mas são mais prováveis aparecer para a primeira vez na vida nova do adulto. Apresenta-se com as bolhas pequenas, intensa itchy da pele. Os lesions têm um predilection para os cotovelos, os forearms do extensor, o scalp e os buttocks. Os altos das bolhas são riscados geralmente fora; assim as erosões crusted são vistas frequentemente na apresentação. Os Remissions e os exacerbations são comuns.

Pathology de herpetiformis da dermatite

Em herpetiformis da dermatite, as mudanças ocorrem primeiramente no dermis. Consistem no dilatation vascular, no infilteration celular do nad do oedema com um predominance dos eosinophils e nos lymphocytes. Os bullae são invariàvel subepidermal com beiras laterais arredondadas. Há um depósito de IgA na junção epidermo-dermal.

Prognosis de herpetiformis da dermatite

Há uns prospetos bons do longevity. Mas a circunstância é crônica, marcado por um curso flutuando. Algum encaixota claramente acima ràpidamente na remoção do foco séptico; outros continuam por anos até que a doença desgasta para fora ou terminam no pemphigus.

Tratamento e cura de herpetiformis da dermatite

Isto deve sempre ser com uma dieta gluten-livre (GFD). O controle da doença da pele pode ser obtido com dapsone oral (magnésio 50-200 diariamente) ou sulphonamides. Se um GFD estrito for aderido a, o medication oral pode frequentemente ser retirado após 2 anos. O GFD necessitará ser lifelong. Protege de encontro à complicação rara do lymphoma pequeno do bowel.

Uso do dapsone. Dapsone causa freqüentemente um anaemia haemolytic dose-related suave (que seja geralmente bom tolerado) mas o haemolysis pode ser devastating se houver uma deficiência de G6PD. Os danos do fígado, o polyneuropathy e o anaemia aplastic podem também ocorrer raramente, assim que a monitoração regular de uma contagem de sangue e de um biochemistry do fígado é needed.

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