Pemphigoid buloso

O pemphigoid buloso é uma condição da pele que seja mais comum do que o pemphigus. Afeta os povos em uma vida mais atrasada (geralmente sobre 60 anos velho) e a participação mucosal é muito rara. Auto antibodies de encontro jogo hemidesmosomal da proteína do kDa 230 a um kDa ou 180 (“antígenos bulosos 1 e 2 do pemphigoid”) um papel aetiological no pemphigoid buloso.

O pemphigoid buloso é considerado ser um variant crônico do multiforme do eritema. Na ausência do etiology estabelecido, há algumas confusão e controvérsia sobre esta condição clínica, que é pensada para ser da origem automóvel-immunologic. O biopsy da pele mostra uma bolha mais profunda (do que no pemphigus) devido a um split subepidermal através da membrana do porão. Os estudos diretos e indiretos do IMF mostram manchar linear de IgG ao longo da membrana do porão.

Características e sintomas clínicos do pemphigoid buloso

Os bullae tensos grandes aparecem em qualquer lugar na pele mas envolvem frequentemente os membros, as mãos e os pés. Podem ser centrados em um erythematous ou urticated o fundo e podem ser haemorrhagic. Pemphigoid pode ser muito itchy. O ulceration Mucosal é uncommon mas um variant do pemphigoid existe que afeta predominantly superfícies mucosal com scarring (pemphigoid cicatricial).

Curso do pemphigoid buloso

Geralmente funciona um curso benigno mas pode ser fatal nas pessoas idosas, debiliated povos. Alguns pacientes podem ter um único ataque persistente por semanas quando outros tiverem ataques recurrent. A taxa do Mortality é baixa, especialmente após o advent dos corticosteroids.

Histopathology do pemphigoid buloso

Os bullae Subepidermal da pressão sem nenhum acantholysis são característicos. Com regeneração do epidermis no assoalho dos bullae, a posição intra-epidermal pode ser vinda transversalmente. Geralmente, a bolha contem uma rede do fibrin com somente algumas pilhas inflammatory. O dermis superior mostra que o oedema com o pouco inflammatory infiltrate.

Tratamento e cura do pemphigoid buloso

Isto é com o prednisolone oral do elevado-dose (magnésio 30-60 diário) e steroid-poupar agentes tais como o azathioprine. No general, o controle da doença é mais fácil do que com pemphigus. Frequentemente, o tratamento pode ser retirado após 2-3 anos. Entretanto, o tratamento do pemphigoid causa frequentemente side-effects, especialmente porque a maioria de pacientes são idosos. A doença ocasionalmente localizada pode ser controlada com os steroids tópicos potent ou o dapsone oral.

Bookmark esta página:   :: :: ::