Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris è una malattia di rigonfiamento potenzialmente mortale che accade in tutte le corse ma più comune negli ebrei del Ashkenazi e possibilmente nella gente dall'indiano subcontinent. L'inizio è solitamente nell'età centrale ed entrambi i sessi sono influenzati ugualmente. Prima dello sviluppo degli steroidi orali questa circostanza era frequentemente mortale. Lo sviluppo dei autoantibodies contro la proteina desmosomal, il desmoglein 3, è patogeno in questa malattia e possono essere misurati sperimentalmente come indicatori di attività di malattia. Raramente la malattia può essere droga indotta (per esempio penicillammina o inibitori dell'ASSO).

La biopsia della pelle mostra una spaccatura intraepidermal superficiale appena sopra lo strato basale con il acantholysis (separazione di diverse cellule). Nella variante più rara, il pemphigus foliaceous (caratterizzato dai autoantibodies del anti-desmoglein 1), la spaccatura è più alto nell'epidermide superiore. Entrambe FMI (fondo monetario internazionale) diretto di pelle (perilesional) ed il FMI (fondo monetario internazionale) indiretto che usando il siero dei pazienti mostrano la macchiatura intercellulare di IgG all'interno dell'epidermide.

Caratteristiche cliniche e sintomi di Pemphigus vulgaris

La partecipazione mucosa (particolarmente ulcerazione orale) è comune e può essere il segno presentantesi in fino a 50% dei casi. Ciò può allora essere seguita dall'apparenza delle bolle flaccide, coinvolgente specialmente il tronco. Tendono ad essere irritate piuttosto che itchy. Il rigonfiamento è solitamente diffuso ma le bolle denude velocemente; così il pemphigus si presenta spesso con le erosioni erythematous e piangenti. Le bolle possono estendersi con pressione scorrevole delicata (segno del Nikolsky). Le lesioni di Flexural hanno spesso un'apparenza vegetativa. In pemphigus foliaceous le bolle e le erosioni si avviano spesso in una distribuzione seborrhoeic (cuoio capelluto, faccia e cassa superiore) prima di diventare più diffuse.

Patologia di Pemphigus vulgaris

I bullae di Pemphigus vulgaris sono intra-epidermici ed irregolari nella figura con i margini laterali acuti. Sono costituiti dalla separazione delle cellule epidermiche acantholytic (cellule di Tzanck). Le cellule di Acantholytic possono essere nella cavità di bullae. Il derma sotto il bulla mostra il numero di cellule infiammatorie compreso alcuni linfociti e cellule del plasma.

Trattamento e cura di Pemphigus vulgaris

Ciò è con molto il prednisolone orale della alto-dose (magnesio 60-100 quotidiano) o il methylprednisolone pulsato e questo possono avere bisogno di di essere lifelong. Di conseguenza altri immunosoppressori quali il azathioprine (o occasionalmente la ciclofosfoammide o il ciclosporin) sono usati come agenti steroide-risparmianti. Le infusioni endovenose dell'immunoglobulina possono essere utili nei casi resistenti.

Mentre il trattamento è normalmente efficace, forse fino a 10% dei pazienti può soccombere, a causa delle complicazioni della malattia o più conunemente dagli effetti secondari del trattamento.

Uso del azathioprine. Azathioprine può causare la soppressione del midollo osseo e un'epatite allergica. Di conseguenza il conteggio di anima e le prove biochimiche del fegato dovrebbero essere controllati regolarmente durante la terapia (ogni 6 settimane). La gravidanza dovrebbe essere evitata. L'uso di lunga durata con altri immunosoppressori causa un rischio un po'aumentato di malignancy, particolarmente della pelle.

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