Mastocytosis - systemeic e diffuso

Che cosa è Mastocytosis?

Mastocytosis è un disordine caratterizzato il più comunemente tramite proliferazione delle cellule dell'albero ed accumulazione all'interno di vari organi, la pelle. I tipi di mastocytosis cutanei includono il mastocytoma solitario (m), il mastocytosis erythrodermic diffuso, il mastocytosis paucicellular e il pigmentosa di urticaria.

La maggior parte dei pazienti con il mastocytosis sono bambini (75% dei casi si presentano durante infanzia o l'infanzia iniziale). L'incidenza alza ancora in pazienti di 30-49 anni.

Che cosa sono cellule dell'albero?

Le cellule dell'albero sembrano avere altri ruoli pure. Poiché riuniscono insieme intorno alle ferite, le cellule dell'albero possono fare una parte in ferita che healing. Per esempio, il tipici itching ritengono intorno ad una crosta healing possono essere causati da istamina liberata dalle cellule dell'albero. I ricercatori inoltre ritengono che cellule dell'albero possa avere un ruolo nello sviluppo dei vasi sanguigni. Nessuno con troppo poco o nessun cellule dell'albero è stato trovato, che indicasse ad alcuni scienziati che non possiamo potere sopravvivere con troppo poche cellule dell'albero. La presenza di troppe cellule dell'albero, o il mastocytosis, può accadere in due forme - cutanee (pelle) e sistematiche (coinvolge gli organi interni del corpo). Il mastocytosis cutaneo (CM), la forma più comune, accade quando le cellule dell'albero aumentano di pelle. Inoltre è denominato pigmentosa di urticaria. Il CM principalmente interessa i bambini.

Che cosa sono le cause del mastocytosis?

Mastocytosis probabilmente è una risposta hyperplastic ad uno stimolo anormale. Non sappiamo perchè qualche gente ha troppe cellule dell'albero. Conosciamo alcune cose che innescano il rilascio di istamina dalle cellule dell'albero e causano i sintomi del mastocytosis. I sintomi possono essere innescati da freddo o calore, determinate medicine, sforzo impressionabile e morsi dell'insetto. Gli inneschi non sono gli stessi in ogni persona.

Il mastocytosis sistematico è causato quando le cellule dell'albero raccolgono nei tessuti e possono interessare gli organi quali il fegato, la milza, i linfonodi ed il midollo osseo.

Che cosa sono i sintomi del mastocytosis?

I sintomi sono differenti, secondo dove le cellule supplementari dell'albero sono. Quando troppe cellule dell'albero esistono nel corpo della persona, i prodotti chimici supplementari possono causare

• Dolore del muscolo o dell'osso
• Disagio addominale
• Nausea e vomitare
• Ulcere dello stomaco
• Diarrea
• Lesioni cutanee
• Episodi di pressione sanguigna molto bassa e di faintness
• Scossa

Come il mastocytosis è diagnosticato?

I medici possono diagnosticare il pigmentosa di urticaria vedendo le lesioni caratteristiche che sono scuro-marroni e fisse. Un piccolo campione della pelle può contribuire a confermare la diagnosi.

Prendendo una parte molto piccola del tessuto da un organo differente, quale il midollo osseo, il medico può diagnosticare il mastocytosis sistematico. Usando le tecniche speciali su un campione del midollo osseo, il medico cerca un aumento in cellule dell'albero. Un altro segno di questo disordine è livelli elevati di determinati prodotti chimici e proteine della albero-cellula nell'anima della persona ed a volte nell'urina.

Come il mastocytosis è trattato?

La terapia è rilievo conservatore e puntato su di sintomo perché la prognosi per la maggior parte dei pazienti con il mastocytosis è eccellente. Nessuna delle misure terapeutiche attualmente disponibili induce l'involuzione permanente delle lesioni cutanee o viscerali. Raccomandare i pazienti di evitare gli agenti che precipitano il rilascio del mediatore, quali il aspirin, NSAIDs, la codeina, la morfina, l'alcool, la tiamina, la chinina, i narcotici, il gallamine, il decamethonium, la procaina, le tinture radiografiche, il dextrano, il polymyxin B, lo scopolamine e D-tubocurarine.

• Antistaminici da funzionare contro i prodotti chimici delle cellule dell'albero
• Medicine per alleviare limitazione negli intestini

Le medicine contribuiscono a trattare altri segni e sintomi del mastocytosis, includenti

• Reazioni Itching ed altre della pelle
• Ulcera-come i sintomi
• Pressione sanguigna bassa
• Incapacità di prendere le sostanze nutrienti da alimento

Nei casi rari in cui il mastocytosis è cancerous o collegato con un disordine di anima, il paziente può dovere usare gli steroidi e/o la chemioterapia.

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