Herpetiformis della dermatite - immagine dei herpetiformis della dermatite

I herpetiformis della dermatite è un disordine di rigonfiamento raro connesso con disordini autoimmuni enteropathy (malattia celiaca) ed occasionalmente altri organo-specifici glutine-sensibili. Le associazioni di HLA (B8, DR3, DQ2 in 80-90% dei casi) ed i risultati immunologici (endomysial, transglutaminase del tessuto, reticulin ed autoantibodies della gliadina può essere presente in siero) sono simili alla malattia celiaca.

Pelare le esposizioni di biopsia una bolla sottoepidermica con i microabscesses del neutrofilo nei papillae cutanei. Dirigere gli studi di FMI (fondo monetario internazionale) di uninvolved l'esposizione IgA nei papillae cutanei e IgA granulare irregolare della pelle lungo la membrana dello scantinato. Il mucosa scarso può mostrare il atrophy villous parziale ma i cambiamenti tendono ad essere più delicati di nella malattia celiaca.

Caratteristica e sintomi clinici dei herpetiformis della dermatite

I herpetiformis della dermatite è più comuni in maschi e possono presentarsi a tutta l'età ma è più probabili comparire per la prima volta nella vita giovane dell'adulto. Si presenta con le piccole, bolle intensamente itchy della pelle. Le lesioni hanno un predilection per i gomiti, gli avambraccia anteriori dell'estensore, il cuoio capelluto e le natiche. Le parti superiori delle bolle sono graffiate solitamente fuori; così le erosioni crostose sono viste spesso alla presentazione. Le remissioni e le esacerbazioni sono comuni.

Patologia dei herpetiformis della dermatite

In herpetiformis della dermatite, i cambiamenti si presentano soprattutto nel derma. Consistono della dilatazione vascolare, del infilteration cellulare di nad dell'edema con una predominanza dei eosinophils e dei linfociti. I bullsae sono invariabilmente sottoepidermici con i bordi laterali arrotondati. Ci è deposito di IgA alla giunzione epidermo-cutanea.

Prognosi dei herpetiformis della dermatite

Ci sono buoni prospetti della longevità. Ma la circostanza è cronica, contrassegnato tramite un corso oscillante. Qualche casi riordinano velocemente sulla rimozione del fuoco settico; altri continuano per gli anni finchè la malattia porta fuori o terminano in pemphigus.

Trattamento e cura dei herpetiformis della dermatite

Ciò dovrebbe sempre essere con una dieta glutine-libera (GFD). Il controllo della malattia della pelle può essere ottenuto con il dapsone orale (magnesio 50-200 giornalmente) o i sulfamidici. Se un GFD rigoroso si aderisce a, il farmaco orale può essere ritirato spesso dopo 2 anni. Il GFD dovrà essere lifelong. Protegge dalla complicazione rara di piccolo linfoma delle viscere.

Uso del dapsone. Dapsone causa frequentemente un'anemia emolitica dose-related delicata (che è solitamente buono tollerata) ma l'emolisi può essere devastating se ci è mancanza di G6PD. Danni del fegato, la polineuropatia e l'anemia aplastica possono anche accadere raramente, in modo da il controllo normale di un conteggio di anima e di una biochimica del fegato è necessario.

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