Pemphigoid bolloso

Il pemphigoid bolloso è uno stato della pelle che è più comune del pemphigus. Interessa solitamente la gente nella vita più tarda (oltre 60 anni) e la partecipazione mucosa è molto rara. Anticorpi auto contro gioco hemidesmosomal della proteina di kDa 230 un kDa o 180 (“antigeni bollosi 1 e 2 del pemphigoid„) un ruolo eziologico nel pemphigoid bolloso.

Il pemphigoid bolloso è considerato come una variante cronica del multiforme del eritema. In assenza dell'eziologia stabilita, ci è una certe confusione e polemica circa questo stato clinico, che si pensa per essere dell'origine automobile-immunologica. La biopsia della pelle mostra una bolla più profonda (che in pemphigus) a causa di una spaccatura sottoepidermica tramite la membrana dello scantinato. Gli studi diretti ed indiretti di FMI (fondo monetario internazionale) mostrano la macchiatura lineare di IgG lungo la membrana dello scantinato.

Caratteristiche e sintomi clinici di pemphigoid bolloso

I grandi bullae tesi compaiono dovunque sulla pelle ma spesso coinvolgono le membra, le mani ed i piedi. Possono essere concentrati su un erythematous o urticated la priorità bassa e possono essere emorragici. Pemphigoid può essere molto itchy. L'ulcerazione mucosa è rara ma una variante di pemphigoid esiste che interessa principalmente le superfici mucose con lo sfregio (pemphigoid cicatricial).

Corso di pemphigoid bolloso

Solitamente fa funzionare un corso benigno ma può essere mortale negli anziani, debiliated la gente. Alcuni pazienti possono avere un singolo attacco persistente per le settimane mentre altri hanno attacchi ricorrenti. Il tasso di mortalità è basso, particolarmente dopo l'avvenimento dei corticosteroidi.

Istopatologia di pemphigoid bolloso

I bullae sottoepidermici di pressione senza alcun acantholysis sono caratteristici. Con rigenerazione dell'epidermide al pavimento dei bullae, la posizione intra-epidermica può essere trovata. Solitamente, il bulla contiene una rete di fibrin con soltanto alcune cellule infiammatorie. Il derma superiore mostra che l'edema con piccolo infiammatorio si infiltra in.

Trattamento e cura di pemphigoid bolloso

Ciò è con il prednisolone orale della alto-dose (magnesio 30-60 quotidiano) e steroide-risparmiare gli agenti quale il azathioprine. Generalmente, il controllo di malattia è più facile di con il pemphigus. Spesso, il trattamento può essere ritirato dopo 2-3 anni. Tuttavia, il trattamento del pemphigoid causa spesso gli effetti secondari, particolarmente poichè la maggior parte dei pazienti sono anziani. La malattia occasionalmente localizzata può essere controllata con gli steroidi d'attualità potenti o il dapsone orale.

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