Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris est une maladie de formation de soufflures potentiellement mortelle se produisant dans toutes les courses mais homme du peuple en juifs d'Ashkenazi et probablement dans les personnes du sous-continent indien. Le début est habituellement dans l'âge moyen et les deux sexes sont affectés également. Avant le développement des stéroïdes oraux cette condition était fréquemment mortelle. Le développement des autoantibodies contre la protéine desmosomal, le desmoglein 3, est pathogène dans cette maladie et ils peuvent être mesurés expérimentalement comme marqueurs d'activité de la maladie. Rarement la maladie peut être drogue induite (par exemple pénicillamine ou inhibiteurs du C#).

La biopsie de peau montre une fente intraepidermal superficielle juste au-dessus de la couche basique avec l'acantholysis (séparation de différentes cellules). Dans la variante plus rare, le pemphigus foliacé (caractérisé par des autoantibodies d'anti-desmoglein 1), la fente est plus haut dans l'épiderme supérieur. Les deux le FMI direct de la peau (perilesional) et le FMI indirect employant le sérum des patients montrent la souillure intercellulaire d'IgG dans l'épiderme.

Dispositifs cliniques et symptômes de Pemphigus vulgaris

La participation muqueuse (particulièrement ulcération orale) est commune et peut être le signe de présentation dans jusqu'à 50% de cas. Ceci peut alors être suivi de l'aspect des boursouflures flasques, impliquant en particulier le tronc. Elles tendent à être endolories plutôt qu'irritantes. La formation de soufflures devient habituellement répandue mais les boursouflures dénudent rapidement ; ainsi le pemphigus présente souvent avec des érosions erythematous et pleurantes. Des boursouflures peuvent être prolongées avec de la pression coulissante douce (le signe de Nikolsky). Les lésions de Flexural ont souvent un aspect végétatif. Dans le pemphigus foliacé les boursouflures et les érosions démarrent souvent dans une distribution seborrhoeic (cuir chevelu, visage et coffre supérieur) avant de devenir plus répandues.

Pathologie de Pemphigus vulgaris

Les bullae de Pemphigus vulgaris sont intra-épidermiques et irréguliers dans la forme avec les marges latérales aiguës. Ils sont constitués par la séparation des cellules épidermiques acantholytic (cellules de Tzanck). Les cellules d'Acantholytic peuvent être dans la cavité de bullae. Le derme sous le bulla montre le nombre de cellules inflammatoires comprenant quelques lymphocytes et cellules de plasma.

Traitement et traitement de Pemphigus vulgaris

C'est avec très le prednisolone oral de haut-dose (le magnésium 60-100 quotidien) ou le methylprednisolone pulsé et ceci peuvent devoir être perpétuels. Par conséquent d'autres immunosuppresseurs tels que l'azathioprine (ou de temps en temps le cyclophosphamide ou le ciclosporin) sont employés en tant qu'agents stéroïde-épargnants. Les infusions intraveineuses d'immunoglobuline peuvent être utiles dans des cas résistants.

Tandis que le traitement est normalement efficace, peut-être jusqu'à 10% de patients peut succomber, en raison des complications de la maladie ou généralement des effets secondaires du traitement.

Utilisation d'azathioprine. Azathioprine peut causer la suppression de moelle et une hépatite allergique. Par conséquent le compte de sang et les essais biochimiques de foie devraient être régulièrement surveillés pendant la thérapie (toutes les 6 semaines). La grossesse devrait être évitée. L'utilisation à long terme avec d'autres immunosuppresseurs cause un légèrement plus grand risque de malignité, particulièrement de la peau.

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