Cause de syndrome de rotule d'ongle, traitement, symptômes, médicament

le syndrome d'Ongle-rotule est un état dominant autosomal qui présente avec les lunulae triangulaires plutôt que par demi-lune formés, particulièrement du pouce et des index. Les plats d'ongle peuvent être petits ou dystrophic.

Les rotules sont hypoplastic ou absentes. D'autres anomalies squelettiques peuvent être présentes et l'affaiblissement rénal (glomérulonéphrite) se produit dans jusqu'à 30% d'individus.

Syndrome de rotule d'ongle (également appelé la maladie de Fong, Onycho-Osteodysplasia héréditaire [« CAPOT »] est caractérisé par plusieurs anomalies typiques des bras et des jambes aussi bien que la maladie et le glaucome de rein.

L'incidence de NPS est environ 2-3/100.000 naissances et elle n'ont aucune prédominance ethnique. La transmission se produit comme trait dominant autossomal lié au lieu de groupe sanguin d'ABO. Le risque de communiquer le désordre du parent affecté à la progéniture est 50%, indépendamment du sexe de l'enfant, avec des femelles étant affectées 10% plus souvent.

Causes du syndrome de rotule d'ongle - NPS

Les mécanismes sous-tendants les manifestations et la sévérité différentes des symptômes dans ce désordre demeurent incertains. NPS est connu pour être une maladie héréditaire dominante autosomal.

Une anomalie génétique est censée pour mener au métabolisme changé de tissu connectif avec des défauts structuraux répandus en collagène. Le dépôt anormal de collagène dans les glomérules cause probablement la nephropathie liée à NPS.

Traitement du syndrome de rotule d'ongle - NPS

Le traitement pour des nps et le glaucome dépend de la nature et de la sévérité de chaque cas. En règle générale, le glaucome ne peut pas être traité, mais il peut être commandé. Observer les baisses, pillules, procédures de laser, et des opérations chirurgicales sont employées pour empêcher ou ralentir d'autres dommages de se produire.

Avec n'importe quel type de glaucome, les examens périodiques sont très importants pour empêcher la perte de vision. Puisque le glaucome peut empirer sans votre se rendre compte de lui, votre traitement peut devoir être changé avec le temps.

Pronostic de syndrome de rotule d'ongle

Le pronostic est habituellement bénin bien que 10% de tout le NPS développent l'échec rénal d'extrémité-étape et l'introduction de la dialyse et de la transplantation rénale est nécessaire.

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