Mastocytosis - systemeic et diffus

Quel est Mastocytosis ?

Mastocytosis est un désordre caractérisé par la prolifération de cellules de mât et l'accumulation dans de divers organes, le plus généralement la peau. Les types de mastocytosis cutané incluent le mastocytoma solitaire (m), le mastocytosis erythrodermic diffus, le mastocytosis paucicellular, et le pigmentosa d'urticaria.

La plupart des patients avec le mastocytosis sont des enfants (75% de cas se produisent pendant l'enfance ou l'enfance tôt). L'incidence fait une pointe encore dans les patients âgés 30-49 ans.

Quelles sont des cellules de mât ?

Les cellules de mât semblent avoir d'autres rôles aussi bien. Puisqu'elles recueillent ensemble autour des blessures, les cellules de mât peuvent jouer un rôle dans la blessure curatif. Par exemple, les typiques vous démangeant se sentent autour d'une croûte curative peuvent être provoqués par l'histamine libérée par des cellules de mât. Les chercheurs pensent également que des cellules de mât peut avoir un rôle dans la croissance des vaisseaux sanguins. Personne avec un trop petit nombre ou aucunes cellules de mât n'a été trouvé, qui indique à quelques scientifiques que nous pouvons ne pas pouvoir survivre avec trop peu de cellules de mât. La présence de trop de cellules de mât, ou le mastocytosis, peut se produire sous deux formes - cutanées (peau) et systémiques (implique les organes internes de corps). Le mastocytosis cutané (CM), la forme la plus commune, se produit quand les cellules de mât augmentent dans la peau. Ce s'appelle également le pigmentosa d'urticaria. Le CM affecte la plupart du temps des enfants.

Quelles sont les causes du mastocytosis ?

Mastocytosis est probablement une réponse hyperplastic à un stimulus anormal. Nous ne savons pas pourquoi certains ont trop de cellules de mât. Nous savons quelques choses qui déclenchent le dégagement de l'histamine des cellules de mât et causent les symptômes du mastocytosis. Des symptômes peuvent être déclenchés par le froid ou la chaleur, certaines médecines, l'effort émotif et les morsures d'insecte. Les déclenchements ne sont pas les mêmes chez chaque personne.

Le mastocytosis systémique est causé quand les cellules de mât se rassemblent en tissus et peuvent affecter des organes tels que le foie, la rate, les noeuds de lymphe, et la moelle.

Quels sont les symptômes du mastocytosis ?

Les symptômes sont différents, selon où les cellules supplémentaires de mât sont. Quand trop de cellules de mât existent dans le corps d'une personne, les produits chimiques additionnels peuvent causer

• Douleur d'os ou de muscle
• Malaise abdominal
• Nausée et vomissement
• Ulcères d'estomac
• Diarrhée
• Lésions de peau
• Épisodes d'hypotension très et de faiblesse
• Choc

Comment le mastocytosis est-il diagnostiqué ?

Les médecins peuvent diagnostiquer le pigmentosa d'urticaria en voyant les lésions caractéristiques qui sont foncé-brunes et fixes. Un petit échantillon de peau peut aider à confirmer le diagnostic.

En prenant un morceau minuscule de tissu d'un organe différent, tel que la moelle, le docteur peut diagnostiquer le mastocytosis systémique. En utilisant des techniques spéciales sur un échantillon de moelle, le docteur recherche une augmentation en cellules de mât. Un autre signe de ce désordre est les niveaux élevés de certains produits chimiques et protéines de mât-cellule dans le sang d'une personne et parfois dans l'urine.

Comment le mastocytosis est-il traité ?

La thérapie est soulagement conservateur et visé de symptôme parce que le pronostic pour la plupart des patients avec le mastocytosis est excellent. Aucune des mesures thérapeutiques actuellement disponibles n'induit l'involution permanente des lésions cutanées ou viscérales. Conseiller les patients d'éviter les agents qui précipitent le dégagement de médiateur, tel que l'aspirin, le NSAIDs, la codéine, la morphine, l'alcool, la thiamine, la quinine, les opiacés, le gallamine, le decamethonium, la procaïne, les colorants radiographiques, le dextrane, le polymyxin B, le scopolamine, et le D-tubocurarine.

• Antihistaminiques à travailler contre des produits chimiques de cellules de mât
• Médecines pour soulager la restriction dans les intestins

Les médecines aident à traiter d'autres signes et symptômes de mastocytosis, incluant

• Réactions démangeantes et autres de peau
• Ulcère-comme des symptômes
• Hypotension
• Incapacité de prendre des aliments de nourriture

Dans les cas rares dans lesquels le mastocytosis est cancéreux ou associé à un désordre de sang, le patient peut devoir employer des stéroïdes et/ou la chimiothérapie.

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