Herpetiformis de dermatite - image des herpetiformis de dermatite

Les herpetiformis de dermatite est un désordre de formation de soufflures rare lié à désordres autoimmuns enteropathy (la maladie coeliaque) et de temps en temps autres organe-spécifiques gluten-sensibles. Les associations de HLA (B8, DR3, DQ2 dans 80-90% de cas) et les résultats immunologiques (endomysial, transglutaminase de tissu, reticulin et autoantibodies de gliadine peut être présent en sérum) sont semblables à la maladie coeliaque.

Peler les expositions de biopsie une boursouflure sous-épidermique avec des microabscesses de neutrophile dans les papilles cutanées. Diriger les études de FMI de uninvolved l'exposition IgA dans les papilles cutanées et IgA granulaire inégal de peau le long de la membrane de sous-sol. Le mucosa jéjunal peut montrer l'atrophie villous partielle mais les changements tendent à être plus doux que dans la maladie coeliaque.

Dispositif et symptômes cliniques des herpetiformis de dermatite

Les herpetiformis de dermatite est homme du peuple dans les mâles et peut présenter à n'importe quel âge mais est le plus susceptible d'apparaître pour la première fois dans la jeune vie d'adulte. Elle présente avec de petites, intensément irritantes boursouflures de la peau. Les lésions ont une prédilection pour les coudes, les avant-bras d'extenseur, le cuir chevelu et les fesses. Les dessus des boursouflures sont habituellement rayés au loin ; ainsi des érosions en croûte sont souvent vues à la présentation. Les remises et les exacerbations sont communes.

Pathologie des herpetiformis de dermatite

Dans des herpetiformis de dermatite, les changements se produisent principalement dans le derme. Ils se composent de la dilatation vasculaire, de l'infilteration cellulaire de l'oedème NAD avec une prédominance des eosinophils et des lymphocytes. Les bullae sont invariablement sous-épidermiques avec les frontières latérales arrondies. Il y a dépôt d'IgA à la jonction epidermo-cutanée.

Pronostic des herpetiformis de dermatite

Il y a de bonnes perspectives de la longévité. Mais la condition est chronique, marqué par un cours de fluctuation. Quelques cas éclaircissent rapidement sur le déplacement du foyer septique ; d'autres continuent pendant des années jusqu'à ce que la maladie porte dehors ou se terminent en pemphigus.

Traitement et traitement des herpetiformis de dermatite

Ceci devrait toujours être avec un régime gluten-libre (GFD). La commande de la maladie de peau peut être obtenue avec le dapsone oral (magnésium 50-200 quotidiennement) ou les sulfonamides. Si un GFD strict est respecté, le médicament oral peut souvent être retiré après 2 ans. Le GFD devra être perpétuel. Il se protège contre la complication rare du petit lymphome d'entrailles.

Utilisation de dapsone. Dapsone cause fréquemment une anémie hémolytique liée à la dose douce (qui est habituellement bonne tolérée) mais l'hémolyse peut être dévastatrice s'il y a insuffisance de G6PD. Les dommages de foie, la polyneuropathie et l'anémie non plastique peuvent également se produire rarement, ainsi la surveillance régulière d'un compte de sang et d'une biochimie de foie est nécessaire.

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