Pemphigoid Bullous

Le pemphigoid Bullous est un état de peau qui est plus commun que le pemphigus. Il affecte les personnes dans la vie postérieure (habituellement plus de 60 années) et la participation muqueuse est très rare. Anticorps automatiques contre jeu hemidesmosomal de protéine du kDa 230 un kDa ou 180 (« antigènes bullous 1 et 2 de pemphigoid ») un rôle étiologique dans le pemphigoid Bullous.

Le pemphigoid Bullous est considéré comme une variante chronique de multiforme d'erythema. En l'absence de l'étiologie établie, il y a une certaines confusion et polémique au sujet de cet état clinique, qui est pensé pour être d'origine automobile-immunologique. La biopsie de peau montre une boursouflure plus profonde (que dans le pemphigus) dû à une fente sous-épidermique par la membrane de sous-sol. Les études directes et indirectes de FMI montrent la souillure linéaire d'IgG le long de la membrane de sous-sol.

Dispositifs et symptômes cliniques de pemphigoid Bullous

Les grands bullae tendus apparaissent n'importe où sur la peau mais impliquent souvent des membres, des mains et des pieds. Ils peuvent être portés sur un erythematous ou urticated le fond et ils peuvent être hémorragiques. Pemphigoid peut être très irritant. L'ulcération muqueuse est rare mais une variante du pemphigoid existe qui affecte principalement les surfaces muqueuses avec le marquage (pemphigoid cicatriciel).

Cours de pemphigoid Bullous

Il habituellement court un cours bénin mais peut être mortel dans les personnes âgées, debiliated des personnes. Quelques patients peuvent avoir une attaque simple persistante pendant des semaines tandis que d'autres ont des attaques récurrentes. Le taux de mortalité est bas, particulièrement après l'arrivée des corticostéroïdes.

Histopathologie de pemphigoid Bullous

Les bullae sous-épidermiques de pression sans n'importe quel acantholysis sont caractéristiques. Avec la régénération de l'épiderme au plancher des bullae, l'endroit intra-épidermique peut être trouvé par hasard. Habituellement, le bulla contient un réseau de fibrine avec seulement quelques cellules inflammatoires. Le derme supérieur montre que l'oedème avec peu inflammatoire infiltrent.

Traitement et traitement de pemphigoid Bullous

C'est avec le prednisolone oral de haut-dose (magnésium 30-60 quotidien) et stéroïde-épargner des agents tels que l'azathioprine. Généralement la commande de la maladie est plus facile qu'avec le pemphigus. Souvent, le traitement peut être retiré après 2 ou 3 ans. Cependant, le traitement de pemphigoid cause souvent des effets secondaires, particulièrement car la plupart des patients sont vieux. La maladie de temps en temps localisée peut être commandée avec des stéroïdes topiques efficaces ou le dapsone oral.

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