Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris es una enfermedad que ampolla potencialmente fatal que ocurre en todas las razas pero más común en los judíos de Ashkenazi y posiblemente en la gente del subcontinente indio. El inicio está generalmente en edad media y ambos sexos se afectan igualmente. Antes del desarrollo de esteroides orales esta condición era con frecuencia fatal. El desarrollo de autoantibodies contra la proteína desmosomal, desmoglein 3, es patógeno en esta enfermedad y pueden ser medidos experimental como marcadores de la actividad de la enfermedad. Raramente la enfermedad puede ser droga inducida (e.g. penicillamine o los inhibidores del AS).

La biopsia de la piel demuestra una fractura intraepidermal superficial apenas sobre la capa básica con el acantholysis (separación de células individuales). En la variante más rara, el pemphigus foliaceous (caracterizado por los autoantibodies del anti-desmoglein 1), la fractura es más alto en la epidermis superior. Ambo el FMI directo de la piel (perilesional) y el FMI indirecto que usa el suero de los pacientes demuestran mancharse intercelular de IgG dentro de la epidermis.

Características clínicas y síntomas de Pemphigus vulgaris

La implicación Mucosal (especialmente ulceración oral) es común y puede ser la actual muestra en el hasta 50% de casos. Esto se puede entonces seguir por el aspecto de ampollas flácidas, implicando particularmente el tronco. Tienden para ser doloridas más bien que itchy. El ampollar llega a ser generalmente extenso pero las ampollas denude rápidamente; así el pemphigus presenta a menudo con erosiones erythematous, que lloran. Las ampollas se pueden ampliar con la presión que resbala apacible (muestra de Nikolsky). Las lesiones de Flexural tienen a menudo un aspecto vegetativo. En el pemphigus foliaceous las ampollas y las erosiones comienzan a menudo en una distribución seborrhoeic (cuero cabelludo, cara y pecho superior) antes de llegar a ser más extensas.

Patología de Pemphigus vulgaris

Los bullae de Pemphigus vulgaris son intra-epidérmicos e irregulares en forma con los márgenes laterales agudos. Son formados por la separación de las células epidérmicas acantholytic (células de Tzanck). Las células de Acantholytic pueden estar en la cavidad de los bullae. El dermis debajo de la ampolla demuestra el número de células inflamatorias incluyendo algunos linfocitos y células del plasma.

Tratamiento y curación de Pemphigus vulgaris

Esto está con mismo el prednisolone oral de la alto-dosis (magnesio 60-100 diario) o el methylprednisolone pulsado y éste pueden necesitar ser de por vida. Por lo tanto otros inmunosupresores tales como azathioprine (o de vez en cuando cyclophosphamide o ciclosporin) se utilizan como agentes esteroide-que ahorran. Las infusiones intravenosas de la inmunoglobulina pueden ser útiles en casos resistentes.

Mientras que el tratamiento es normalmente eficaz, quizás el hasta 10% de pacientes pueden sucumbir, debido a las complicaciones de la enfermedad o más comunmente de los efectos secundarios del tratamiento.

Uso del azathioprine. Azathioprine puede causar la supresión de la médula y una hepatitis alérgica. Por lo tanto la cuenta de sangre y las pruebas bioquímicas del hígado se deben supervisar regularmente durante la terapia (cada 6 semanas). El embarazo debe ser evitado. El uso a largo plazo con otros inmunosupresores causa un riesgo levemente creciente del malignancy, especialmente de la piel.

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