Causa del síndrome de la rótula del clavo, tratamiento, síntomas, medicación

el síndrome de la Clavo-rótula es una condición dominante autosomal que presenta con los lunulae triangulares más bien que half-moon formados, especialmente del pulgar y de los índices. Las placas del clavo pueden ser pequeñas o dystrophic.

Las rótulas están hypoplastic o ausentes. Otras anomalías esqueléticas pueden estar presentes y la debilitación renal (glomerulonephritis) ocurre en el hasta 30% de individuos.

Síndrome de la rótula del clavo (también llamado la enfermedad de Fong, Onycho-Osteodysplasia hereditario [“CAPILLA”] es caracterizado por varias anormalidades típicas de los brazos y de las piernas así como enfermedad y glaucoma del riñón.

La incidencia de NPS es cerca de 2-3/100.000 nacimientos y no tiene ningún predominio étnico. La herencia ocurre como rasgo dominante autossomal ligado al lugar geométrico del grupo sanguíneo del ABO. El riesgo de transmitir el desorden del padre afectado al descendiente es el 50%, sin importar el sexo del niño, con las hembras que son afectadas el 10% más a menudo.

Causas del síndrome de la rótula del clavo - NPS

Los mecanismos subyacentes las diversas manifestaciones y severidad de los síntomas en este desorden siguen siendo inciertos. NPS se sabe para ser una enfermedad hereditaria dominante autosomal.

Una anormalidad genética se cree para conducir al metabolismo alterado del tejido fino conectivo con defectos estructurales extensos en colágeno. La deposición anormal del colágeno en los glomeruli causa probablemente el nephropathy asociado a NPS.

Tratamiento del síndrome de la rótula del clavo - NPS

El tratamiento para los nps y el glaucoma depende de la naturaleza y de la severidad de cada caso. En general, el glaucoma no puede ser curado, sino que puede ser controlado. Eye las gotas, píldoras, procedimientos del laser, y las operaciones quirúrgicas se utilizan para evitar que o para retardar el daño adicional ocurra.

Con cualquier tipo de glaucoma, las examinaciones periódicas son muy importantes prevenir pérdida de la visión. Porque el glaucoma puede empeorarse sin tu estar enterado de él, tu tratamiento puede necesitar ser cambiado en un cierto plazo.

Pronóstico del síndrome de la rótula del clavo

El pronóstico es generalmente benigno aunque los 10% de todo el NPS desarrollan falta renal de la extremo-etapa y la introducción de la diálisis y del trasplante renal es necesaria.

Bookmark esta página:   :: :: ::

¿Qué otros han contribuido a esta página?

Use the form below.