Mastocytosis - systemeic y difuso

¿Cuál es Mastocytosis?

Mastocytosis es un desorden caracterizado por la proliferación y la acumulación dentro de varios órganos, lo más comúnmente posible la piel de la célula del mástil. Los tipos de mastocytosis cutáneo incluyen el mastocytoma solitario (m), el mastocytosis erythrodermic difuso, el mastocytosis paucicellular, y el pigmentosa del urticaria.

La mayoría de los pacientes con mastocytosis son niños (los 75% de casos ocurren durante infancia o niñez temprana). La incidencia enarbola otra vez en los pacientes envejecidos 30-49 años.

¿Cuáles son células del mástil?

Las células del mástil se parecen tener otros papeles también. Porque recolectan juntas alrededor de heridas, las células del mástil pueden hacer una parte en la herida curativa. Por ejemplo, el típicos picándote se sienten alrededor de una tapajunta curativa se pueden causar por la histamina lanzada por las células del mástil. Los investigadores también piensan que las células del mástil puede tener un papel en el crecimiento de los vasos sanguíneos. Nadie con demasiados pocos o ningunas células del mástil se ha encontrado, que indica a algunos científicos que podemos no poder sobrevivir con demasiados pocos células del mástil. La presencia de demasiadas células del mástil, o el mastocytosis, puede ocurrir en dos formas - cutáneas (piel) y systemic (implica órganos internos del cuerpo). El mastocytosis cutáneo (CM), la forma más común, ocurre cuando las células del mástil aumentan de la piel. También se llama pigmentosa del urticaria. El CM afecta sobre todo a niños.

¿Cuáles son las causas del mastocytosis?

Mastocytosis es probablemente una respuesta hyperplastic a un estímulo anormal. No sabemos porqué alguna gente tiene demasiadas células del mástil. Sabemos algunas cosas que accionen el lanzamiento de la histamina de las células del mástil y causen los síntomas del mastocytosis. Los síntomas se pueden accionar por el frío o el calor, ciertas medicinas, tensión emocional y las mordeduras del insecto. Los disparadores no están iguales en cada persona.

Se causa el mastocytosis Systemic cuando las células del mástil recogen en los tejidos finos y pueden afectar órganos tales como el hígado, el bazo, los nodos de linfa, y la médula.

¿Cuáles son los síntomas del mastocytosis?

Los síntomas son diferentes, dependiendo de donde están las células adicionales del mástil. Cuando demasiadas células del mástil existen en el cuerpo de una persona, los productos químicos adicionales pueden causar

• Dolor del hueso o del músculo
• Malestar abdominal
• Náusea y el vomitar
• Úlceras del estómago
• Diarrea
• Lesiones de piel
• Episodios de la tensión arterial baja muy y del faintness
• Choque

¿Cómo se diagnostica el mastocytosis?

Los doctores pueden diagnosticar pigmentosa del urticaria viendo las lesiones características que son oscuro-marrones y fijas. Una muestra pequeña de la piel puede ayudar a confirmar la diagnosis.

Tomando un pedazo minúsculo del tejido fino de un diverso órgano, tal como la médula, el doctor puede diagnosticar mastocytosis systemic. Usando técnicas especiales en una muestra de la médula, el doctor busca un aumento en células del mástil. Otra muestra de este desorden es altos niveles de los ciertos productos químicos y proteínas de la mástil-célula en la sangre de una persona y a veces en la orina.

¿Cómo se trata el mastocytosis?

La terapia es relevación conservadora y dirigida del síntoma porque el pronóstico para la mayoría de los pacientes con mastocytosis es excelente. Ningunas de las medidas terapéuticas actualmente disponibles inducen la involución permanente de lesiones cutáneas o viscerales. Aconsejar a pacientes evitar a los agentes que precipitan el lanzamiento del mediador, tal como aspirin, NSAIDs, codeína, morfina, alcohol, tiamina, quinina, nacróticos, gallamine, decamethonium, procaína, tintes radiográficos, dextran, polymyxin B, scopolamine, y D-tubocurarine.

• Antihistamínicos a trabajar contra los productos químicos de la célula del mástil
• Medicinas para relevar obstaculizar en los intestinos

Las medicinas ayudan a tratar otras muestras y síntomas del mastocytosis, incluyendo

• Reacciones de la piel que pican y otras
• Úlcera-como síntomas
• Tensión arterial baja
• Inhabilidad de tomar los alimentos del alimento

En los casos raros en los cuales el mastocytosis es canceroso o asociado con un desorden de la sangre, el paciente puede tener que utilizar los esteroides y/o la quimioterapia.

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