Herpetiformis del dermatitis - cuadro de los herpetiformis del dermatitis

Los herpetiformis del dermatitis son un desorden que ampolla raro asociado desórdenes autoinmunes enteropathy (enfermedad celiaca) y de vez en cuando a otros órgano-específicos gluten-sensibles. Las asociaciones de HLA (B8, DR3, DQ2 en 80-90% de casos) y los resultados inmunológicos (endomysial, transglutaminase del tejido fino, reticulin y los autoantibodies del gliadin puede estar presente en suero) son similares a la enfermedad celiaca.

Pelar las demostraciones de la biopsia una ampolla subepidermal con los microabscesses del neutrophil en las papilas cutáneas. Dirigir los estudios del FMI de uninvolved la demostración IgA en las papilas cutáneas e IgA granular desigual de la piel a lo largo de la membrana del sótano. La mucosa jejunal puede demostrar atrophy villous parcial pero los cambios tienden para ser más suaves que en enfermedad celiaca.

Característica y síntomas clínicos de los herpetiformis del dermatitis

Los herpetiformis del dermatitis son mas comunes en varones y pueden presentar en cualquier edad pero son más probable aparecer por primera vez en vida joven del adulto. Presenta con las ampollas pequeñas, intenso itchy de la piel. Las lesiones tienen un predilection para los codos, los antebrazos del extensor, el cuero cabelludo y las nalgas. Las tapas de las ampollas se rasguñan generalmente apagado; así las erosiones cortezudas se consideran a menudo en la presentación. Las remisiones y las exacerbaciones son comunes.

Patología de los herpetiformis del dermatitis

En herpetiformis del dermatitis, los cambios ocurren sobre todo en el dermis. Consisten en la dilatación vascular, el infilteration celular del nad del edema con un predominio de eosinophils y linfocitos. Los bullae son invariable subepidermal con las fronteras laterales redondeadas. Hay depósito de IgA en la ensambladura epidermo-cutánea.

Pronóstico de los herpetiformis del dermatitis

Hay buenas perspectivas de la longevidad. Pero la condición es crónica, marcado por un curso que fluctúa. Algunos casos aclaran rápidamente en el retiro del foco séptico; otros continúan por años hasta que la enfermedad usa hacia fuera o terminan en pemphigus.

Tratamiento y curación de los herpetiformis del dermatitis

Esto debe siempre estar con una dieta gluten-libre (GFD). El control de la enfermedad de la piel se puede obtener con el dapsone oral (magnesio 50-200 diariamente) o las sulfamidas. Si un GFD terminante se adhiere, la medicación oral se puede retirar a menudo después de 2 años. El GFD necesitará ser de por vida. Protege contra la complicación rara del linfoma pequeño del intestino.

Uso del dapsone. Dapsone causa con frecuencia una anemia hemolítica relativa a la dosis suave (que esté generalmente bien tolerada) pero la hemolisis puede ser devastadora si hay deficiencia de G6PD. El daños del hígado, el polyneuropathy y la anemia aplastic pueden también ocurrir raramente, así que la supervisión regular de una cuenta de sangre y de una bioquímica del hígado es necesaria.

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