Pemphigoid bullar

El pemphigoid bullar es una condición de la piel que es más común que pemphigus. Afecta a gente en una vida más última (generalmente sobre 60 años) y la implicación mucosal es muy rara. Anticuerpos auto contra juego hemidesmosomal de la proteína del kDa 230 un kDa o 180 (“antígenos bullares 1 y 2 del pemphigoid”) un papel etiológico en pemphigoid bullar.

El pemphigoid bullar se considera ser una variante crónica del multiforme del eritema. En ausencia de la etiología establecida, hay cierta confusión y controversia sobre esta condición clínica, que se piensa para estar de origen automóvil-inmunológico. La biopsia de la piel demuestra una ampolla más profunda (que en pemphigus) debido a una fractura subepidermal a través de la membrana del sótano. Los estudios directos e indirectos del FMI demuestran mancharse linear de IgG a lo largo de la membrana del sótano.

Características y síntomas clínicos del pemphigoid bullar

Los bullae tensos grandes aparecen dondequiera en la piel pero implican a menudo los miembros, las manos y los pies. Pueden ser centrados en un erythematous o urticated el fondo y pueden ser hemorrágicos. Pemphigoid puede ser muy itchy. La ulceración Mucosal es infrecuente pero una variante del pemphigoid existe que afecta predominante superficies mucosal con marcar con una cicatriz (pemphigoid cicatricial).

Curso del pemphigoid bullar

Funciona un curso benigno pero puede generalmente ser fatal en ancianos, debiliated a gente. Algunos pacientes pueden tener un solo ataque persistente por semanas mientras que otros tienen ataques recurrentes. El índice de mortalidad es bajo, especialmente después del advenimiento de corticoesteroides.

Histopatología del pemphigoid bullar

Los bullae Subepidermal de la presión sin ningún acantholysis son característicos. Con la regeneración de la epidermis en el piso de los bullae, la localización intra-epidérmica puede ser parecida. Generalmente, la ampolla contiene una red del fibrin con solamente algunas células inflamatorias. El dermis superior demuestra que el edema con poco inflamatorio infiltra.

Tratamiento y curación del pemphigoid bullar

Esto está con el prednisolone oral de la alto-dosis (magnesio 30-60 diario) y esteroide-ahorrar agentes tales como azathioprine. El control de la enfermedad es generalmente más fácil que con pemphigus. A menudo, el tratamiento se puede retirar después de 2-3 años. Sin embargo, el tratamiento del pemphigoid causa a menudo efectos secundarios, especialmente pues la mayoría de los pacientes son mayores. La enfermedad de vez en cuando localizada se puede controlar con los esteroides tópicos potentes o dapsone oral.

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