Pemphigus gemein

Pemphigus, das gemein ist, ist eine möglicherweise tödliche mit Blasen bedeckenkrankheit, die in allen Rennen aber im einfachen Bürger in den Ashkenazi Juden und vielleicht in den Leuten vom indischen Subkontinent auftritt. Angriff ist normalerweise im mittleren Alter und beide Geschlechter werden gleichmäßig beeinflußt. Vor der Entwicklung der Mundsteroide war diese Bedingung häufig tödlich. Die Entwicklung von Autoantibodies gegen das desmosomal Protein, desmoglein 3, ist in dieser Krankheit pathogen und sie können als Markierungen der Krankheittätigkeit experimentell gemessen werden. Selten kann die Krankheit die verursachte Droge sein (z.B. Penicillamin oder AS-Hemmnisse).

Hautbiopsie zeigt eine oberflächliche intraepidermal Spalte gerade über der basalen Schicht mit acantholysis (Trennung der einzelnen Zellen). In der selteneren Variante ist das pemphigus, das foliaceous ist (gekennzeichnet durch anti-desmoglein 1 Autoantibodies), die Spalte in der oberen Epidermis höher. Beides zeigen direkter IWF der Haut (perilesional) und indirekter IWF, der Serum der Patienten verwendet, das interzelluläre Beflecken von IgG innerhalb der Epidermis.

Klinische Eigenschaften und Symptome von Pemphigus gemein

Schleimhaut- Miteinbeziehung (besonders Mundgeschwürbildung) ist allgemein und kann das darstellende Zeichen in bis 50% von Fällen sein. Dieses kann vom Aussehen der schlaffen Blasen dann gefolgt werden und den Stamm besonders mit einbeziehen. Sie neigen, wund anstatt juckend zu sein. Die Blasenbildung wird normalerweise weitverbreitet, aber die Blasen entblößen schnell; so stellt sich pemphigus häufig mit den erythematous, weinenden Abnutzungen dar. Blasen können mit leichtem gleitendem Druck (Zeichen Nikolskys) verlängert werden. Flexural Verletzungen haben häufig ein vegetatives Aussehen. Im foliaceous pemphigus die Blasen und die Abnutzungen beginnen häufig in einer seborrhoeic Verteilung (Scalp, Gesicht und oberer Kasten) bevor sie weitverbreiteter werden.

Pathologie von Pemphigus gemein

Die bullae von Pemphigus gemein sind Intra-epidermial und in der Form mit akuten seitlichen Seitenrändern unregelmäßig. Sie werden durch die Trennung der acantholytic epidermialen Zellen gebildet (Tzanck Zellen). Acantholytic Zellen können im bullae Raum sein. Lederhaut unter dem Bulla zeigt Zahl der entzündlichen Zellen einschließlich einige Lymphozyten und Plasmazellen.

Behandlung und Heilung von Pemphigus gemein

Dieses ist mit sehr Hochdosis Mundprednisolone (tägliches Magnesium 60-100), oder pulsiertes methylprednisolone und dieses können lebenslänglich sein müssen. Folglich werden andere Immunosuppressants wie azathioprine (oder gelegentlich Cyclophosphamid oder ciclosporin) als Steroid-ersparenmittel benutzt. Intravenöse Immunoglobulininfusionen können in den beständigen Fällen nützlich sein.

Während Behandlung normalerweise wirkungsvoll ist, kann möglicherweise bis 10% von Patienten, entweder wegen der Komplikationen der Krankheit oder häufiger von den Nebenwirkungen der Behandlung erliegen.

Gebrauch des azathioprine . Azathioprine kann Knochenmarkausgleich und eine allergische Hepatitis verursachen. Folglich sollten Blutbild und biochemische Tests der Leber während der Therapie (alle 6 Wochen) regelmäßig überwacht werden. Schwangerschaft sollte vermieden werden. Langfristiger Gebrauch mit anderen Immunosuppressants verursacht eine etwas erhöhte Gefahr von Malignancy, besonders der Haut.

Diese Seite bookmarken   :: :: ::

Was haben andere zu dieser Seite beigetragen?

Use the form below.