Nagelpatella-Syndrom-Ursache, Behandlung, Symptome, Medikation

Nagel-Patellasyndrom ist ein autosomal dominierender Zustand, der mit den dreieckigen anstatt Halbmond geformten Lunulae, besonders des Daumens und der Zeigefinger sich darstellt. Die Nagelplatten können klein oder dystrophic sein.

Die Patellae sind hypoplastic oder abwesend. Andere skelettartige Abweichungen können anwesend sein und Nierenbeeinträchtigung (Glomerulonephritis) tritt in bis 30% von Einzelpersonen auf.

Nagelpatella-Syndrom (auch genannt Krankheit Fongs, wird erbliches Onycho-Osteodysplasia ["HAUBE"] durch einige typische Abweichungen der Arme und der Beine sowie Nierekrankheit und -glaukom gekennzeichnet.

Die Ausdehnung von NPS ist ungefähr 2-3/100.000 Geburten und sie hat kein ethnisches Vorherrschen. Erbschaft tritt als autossomal dominierendes Merkmal auf, das mit ABO-Blutgruppeort verbunden wird. Die Gefahr des Übermittelns der Störung von betroffenem Elternteil Sekundärteilchen ist 50%, unabhängig davon das Geschlecht des Kindes, wenn die Frauen häufig beeinflußt sind, 10%.

Ursachen des Nagelpatella-Syndroms - NPS

Die Einheiten, die die unterschiedlichen äusserungen und die Schwierigkeit der Symptome in dieser Störung zugrundeliegend sind, bleiben unsicher. NPS bekannt, um eine autosomal dominierende erbliche Krankheit zu sein.

Eine genetische Abweichung wird geglaubt, um zu geänderten Bindegewebemetabolismus mit weitverbreiteten strukturellen Defekten im Kollagen zu führen. Anormale Kollagenabsetzung in den Gefäßknäueln verursacht vermutlich das Nierenleiden, das mit NPS verbunden ist.

Behandlung des Nagelpatella-Syndroms - NPS

Die Behandlung für nps und Glaukom hängt nach der Natur und der Schwierigkeit jedes Falles ab. Als Regel kann Glaukom nicht kuriert werden, aber es kann kontrolliert sein. Tropfen, Pillen, Laser Verfahren mustern, und chirurgische Betriebe werden verwendet, um weitere Beschädigung vom Auftreten zu verhindern oder zu verlangsamen.

Mit irgendeiner Art Glaukom, sind periodische Prüfungen sehr wichtig, Anblickverlust zu verhindern. Weil Glaukom ohne dein es zu berücksichtigen sich verschlechtern kann, kann deine Behandlung über Zeit geändert werden müssen.

Nagelpatella-Syndrom-Prognose

Prognose ist normalerweise gutartig, obgleich 10% alles NPS Endestadium Nierenausfall entwickeln und die Einleitung der Dialyse und der Nierenversetzung notwendig ist.

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