Hautentzündung herpetiformis - Abbildung von Hautentzündung herpetiformis

Hautentzündung herpetiformis ist eine seltene mit Blasen bedeckenstörung, die mit Gluten-empfindlichen enteropathy verbunden ist (abdominale Krankheit) und gelegentlich anderen Organ-spezifischen autoimmunen Störungen. Die HLA Verbindungen (B8, DR3, DQ2 in 80-90% von Fällen) und die immunologischen Entdeckungen (endomysial, Gewebe transglutaminase, reticulin und Gliadin Autoantibodies kann im Serum anwesend sein), sind abdominaler Krankheit ähnlich.

Biopsieerscheinen enthäuten eine subepidermische Blase mit Neutrophil microabscesses in den Hautpapillae. IWF Studien von verweisen uninvolved Hautzeigen IgA in den Hautpapillae und uneinheitliches granuliertes IgA entlang der Kellermembrane. Der den Leerdarm betreffende Mucosa kann teilweise villous Atrophie zeigen, aber die änderungen neigen, als in der abdominalen Krankheit milder zu sein.

Klinische Eigenschaft und Symptome von Hautentzündung herpetiformis

Hautentzündung herpetiformis ist einfacher Bürger in den Männern und kann, an jedem möglichem Alter sich darstellen aber ist most likely, im jungen Erwachsenleben zum ersten Mal zu erscheinen. Es stellt sich mit den kleinen, intensiv juckenden Blasen der Haut dar. Die Verletzungen haben eine Befangenheit für die Winkelstücke, die Streckmuskelunterarme, den Scalp und die Hinterteile. Die Oberseiten der Blasen werden normalerweise weg verkratzt; so werden verkrustete Abnutzungen häufig an der Darstellung gesehen. Erlassse und Erbitterung ist allgemein.

Pathologie von Hautentzündung herpetiformis

In den Hautentzündung herpetiformis treten änderungen hauptsächlich in der Lederhaut ein. Sie bestehen Gefäßausdehnung, ödem nad zellularem infilteration mit einer Vorherrschaft von eosinophils und aus Lymphozyten. Die bullae sind unveränderlich mit gerundeten seitlichen Rändern subepidermisch. Es gibt Ablagerung von IgA an der epidermo-Hautverzweigung.

Prognose von Hautentzündung herpetiformis

Es gibt gute Aussichten der Langlebigkeit. Aber die Bedingung ist chronisch, markiert durch einen schwankenden Kurs. Einige Fälle räumen schnell auf dem Abbau des septischen Fokus auf; andere fahren für Jahre, bis die Krankheit heraus trägt fort oder beenden im pemphigus.

Behandlung und Heilung von Hautentzündung herpetiformis

Dieses sollte mit einer Gluten-freien Diät (GFD) immer sein. Steuerung der Hautkrankheit kann mit Munddapsone (Magnesium 50-200 täglich) oder Sulfonamiden erreicht werden. Wenn ein strenges GFD an gehaftet wird, kann Mundmedikation nach 2 Jahren häufig zurückgenommen werden. Das GFD muß lebenslänglich sein. Es schützt sich gegen die seltene Komplikation des kleinen Darmlymphoms.

Gebrauch des dapsone. Dapsone verursacht häufig eine milde dose-related hämolytische Anämie (die normalerweise zugelassen wohles ist), aber die Hämolysis kann verheerend sein, wenn es G6PD Mangel gibt. Leberbeschädigung, Polyneuropathie und unplastische Anämie können auch selten auftreten, also ist die regelmäßige überwachung eines Blutbildes und der Leberbiochemie erforderlich.

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