Bullous pemphigoid

Bullous pemphigoid ist ein Hautzustand, der allgemeiner als pemphigus ist. Es beeinflußt die Leute im neueren Leben (normalerweise über 60 Jahren alt) und die Schleimhaut- Miteinbeziehung ist sehr selten. Selbstantikörper gegen ein kDa 230 kDa oder 180 hemidesmosomal Spiel des Proteins ("bullous pemphigoid Antigene 1 und 2") eine ätiologische Rolle im Bullous pemphigoid.

Bullous pemphigoid wird betrachtet, eine chronische Variante von Erythema multiforme zu sein. In Ermangelung der hergestellten ätiologie, gibt es etwas Durcheinander und Kontroverse über diesen klinischen Zustand, der gedacht wird, um vom Automobil-immunologischen Ursprung zu sein. Hautbiopsie zeigt eine tiefere Blase (als im pemphigus) infolge von einer subepidermischen Spalte durch die Kellermembrane. Direkte und indirekte IWF Studien zeigen das lineare Beflecken von IgG entlang der Kellermembrane.

Klinische Eigenschaften und Symptome von Bullous pemphigoid

Große angespannte bullae erscheinen, überall auf der Haut aber beziehen häufig Glieder, Hände und Füße mit ein. Sie können auf einem erythematous zentriert werden oder urticated Hintergrund und sie können hämorrhagisch sein. Pemphigoid kann sehr juckend sein. Schleimhaut- Geschwürbildung ist selten, aber eine Variante von pemphigoid besteht, das überwiegend Schleimhaut- Oberflächen mit dem Schrammen beeinflußt (cicatricial pemphigoid).

Kurs von Bullous pemphigoid

Es normalerweise läßt laufen, einen gutartigen Kurs aber kann in den älteren Personen tödlich sein, debiliated Leute. Einige Patienten können einen einzelnen Angriff haben, der für Wochen hartnäckig ist, während andere rückläufige Angriffe haben. Sterblichkeitsziffer ist, besonders nach dem Aufkommen der Corticosteroide niedrig.

Histopathology von Bullous pemphigoid

Subepidermische Druck bullae ohne irgendein acantholysis sind charakteristisch. Mit Regeneration der Epidermis am Fußboden der bullae, kann auf Intra-epidermiale Position zufällig gestoßen werden. Normalerweise enthält der Bulla ein Netz des Fibrins mit nur einigen entzündlichen Zellen. Obere Lederhaut stellt dar, daß ödem mit entzündlichem wenig einsickern.

Behandlung und Heilung von Bullous pemphigoid

Dieses ist mit Hochdosis Mundprednisolone (Magnesium 30-60 täglich) und der Steroid-Sparsamkeit der Mittel wie azathioprine. Im allgemeinen ist Krankheitsteuerung einfacher als mit pemphigus. Häufig kann Behandlung nach 2-3 Jahren zurückgenommen werden. Jedoch verursacht pemphigoid Behandlung häufig Nebenwirkungen, besonders da die meisten Patienten älter sind. Gelegentlich beschränkte Krankheit kann mit starken aktuellen Steroiden oder Munddapsone gesteuert werden.

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